Sindromul Antifosfolipidic Hughes

Sindromul antifosfolipidic (APS) alături de: lupusul eritematos diseminat (LES), artrită reumatoida (AR), sindromul Sjogren, scleroderma, dermatomiozită/polimiozită şi boli de ţesut conjunctiv mixt (sindrom tip overlap) caracterizat, de regulă, prin asocierea de două sau mai multe din: LES, polimiozită/dermatomiozită sau sclerodermie.

APS este afecţiunea autoimună caracterizată prin repetate tromboze arteriale sau venoase, sarcini pierdute recurent şi/sau trombocitopenie asociate cu prezenţa anticorpilor anticardiolipinici (acl), lupus anticoagulant (LA) sau anticorpi anti-ß2 glicoproteină-I.

APS este clasificat în APS formă primară (53% cazuri) şi APS în asociere cu alte afecţiuni autoimune.

În APS organismul îşi recunoaşte propriile fosfolipide din structură membranei celulare ca antigene străine, rezultatul fiind producerea de anticorpi autoimuni denumiţi anticorpi antifosfolipidici (aPL). aPL sunt frecvent depistate la persoanele diagnosticate cu LES, dar apăr şi în cazul subiecţilor sănătoşi. LA şi acl sunt cei mai cunsocuti aPL asociaţi pierderilor recurenţe de sarcină.

APS este diagnosticat în cea mai mare parte la tineri şi adulţi de vârstă medie, dar apare şi în cazul varstelor extreme: copii şi vârstnici. Majoritatea pacienţilor (82% cazuri) cu APS sunt femei tinere cu debutul simptomatologiei la o vârstă medie de 34 ani, dar diagnosticate la o vârstă medie de 42 ani.

Factorii de tip vârstă, sex sau factorii hormonali influenţează cel mai puternic pattern-ul manifestărilor clinice din APS. Sindromul Hughes apare de 2-5 ori mai frecvent la femei comparativ cu bărbaţii, iar transmiterea familială sau caracterul ereditar al bolii este menţionat tot mai des.

APS este prezent dacă există cel puţin un criteriu clinic şi cel puţin un criteriu de laborator pe o perioadă minimă de 12 săptămâni sau un interval de până la maximum 5 ani între criteriul clinic şi criteriul paraclinic.