Sindromul Antifosfolipidic Hughes

Criteriul clinic

  1. Tromboza vasculară cu unul sau mai multe episoade clinice de tromboză arterială, venoasă sau de vase mici la nivelul oricărui ţesut sau organ.
  2. Morbiditate de sarcină cu:
  • unul sau mai multe decese neexplicate cu făt normalmorfologic la sau după 10 săptămâni de gestaţie, cu morfologie fetala normală documentată ecografic sau examen direct al fătului;
  • una sau mai multe naşteri premature de nou-născut normal morfologic înainte de 34 săptămâni de gestaţie datorită: (i) eclampsiei sau preeclampsiei severă, sau (îi) aspectelor recunoscute de insuficienţă placentara
  • trei sau mai multe avorturi consecutive neexplicate înainte de săptămâna 10 de gestaţie, cu excluderea anomaliilor anatomice sau hormonale materne şi a etiologiei cromozomiale de natură paternă.

Criterii de laborator

  1. Anticoagulantul lupic (LA) prezent în plasmă, la două sau mai multe determinări efectuate la o perioadă de cel puţin 12 săptămâni distanţă, conform regulilor generale emise de Societatea Internaţională a Trombozei şi Hemostazei
  2. Anticorpi anticardiolipinici (acl) cu izotipurile IgG şi/sau IgM în ser sau plasmă, prezenţi la un titru mediu sau înalt > 40 GPL sau MPL, sau percentile 99), la două sau mai multe ocazii, determinaţi la o distanţă de cel puţin 12 săptămâni distanţă prin tehnică ELISA standardizată.
  3. Anticorpi anti-ß2 glicoproteina -I tip IgG şi/sau IgM în ser sau plasmă la un titru peste percentile 99).

Anticorpii antifosfolipidici (aPL) lupus anticoagulant (LA) şi anticorpi anticardiolipina (acl) sunt criteriile serologice patognomonice ale APS şi reprezintă proteine serice care pot atacă self-ul sau părţi normale ale corpului determinând tromboza.

Conform noilor criterii de clasificare APS, anticorpii anti-ß2 glicoproteină-I tip IgG şi/sau IgM în ser sau plasmă sunt recomandaţi ca al treilea criteriu serologic. Aspectul patognomonic al acestor autoanticorpi antifofolipidici este tromboza noninflamatorie la nivelul oricărui segment vascular.

  • aPL apar cu o prevalenţă de 2-5% din populaţia generală, cel mai frecvent în titru redus, neasociaţi cu manifestări clinice, în schimb sunt asociaţi cu un risc cardiovascular crescut. Au o prevalenţă mai mare la persoanele de rasă neagră, vârstnici şi la femei.
  • aPL pot apărea în boli autoimune cum ar fi: LES, sindrom Sjogren, artrită reumatoida, artrită psoriazică, sclerodermie, boli mixte de ţesut conjunctiv, spondilită anchilozanta.
  • aPL pot apărea în sânge în afecţiuni bacteriene, virale şi parazitare: pneumonie, infecţii urinare şi tegumentare, boală Lyme, mononucleoză, tuberculoză, infecţii cu protozoare, rujeolă, oreion, varicelă, hepatită A, hepatită C, leptospiroză, mycoplasma, infecţii cu Chlamydii, HIV, malaria sifilis.
  • aPL fi induşi de medicamente precum: antibiotice, cocain, fenotiazine, procainamidă, clorpromazină, hidralazină, fenitoină, valproat, chinidină, propranolol, etosuximidă, clortiazidă, consum de contraceptive orale.
  • aPL are o de 11-12% cazul femeilor cu sarcini pierdute.
  • aPL apărea afecţiuni neurologice, precum: miastenia gravis, scelroză multiplă, sindromul Guillain-Barre, mielită .